Neoplasia quística mucinosa hepática, reporte de un caso y análisis de la patología / Hepatic mucinous cystic neoplasm, case report and pathology analysis / Neoplasia cística mucinosa hepática, relatório de um caso e análise da patologia

Desde los primeros reportes en la bibliografía, la nomenclatura de las lesiones quísticas hepatobiliares se ha ido modificando, habiéndose descripto dos tipos de lesiones: las serosas y las mucinosas. En 2010 la Organización Mundial de la Salud estableció una nueva clasificación donde los términos cistoadenomas y cistoadenocarcinomas hepatobiliares son reemplazados por entidades más específicas como la neoplasia mucinosa quística y los tumores quísticos intraductales (neoplasia papilar intraductal, neoplasma tubulopapilar intraductal y neoplasma oncocitico papilar). En cuanto a la neoplasia mucinosa quística, la presencia de estroma ovárico le confiere características distintivas en lo patológico y biológico, siendo esto un requisito en la clasificación de la OMS. Esta característica lo diferencia de los hamartomas biliares, los quistes congénitos y la enfermedad de Caroli. Dichas neoplasias son infrecuentes, con una incidencia menor al 5% de las lesiones quísticas hepáticas y ocurren casi exclusivamente en mujeres, frecuentemente perimenopáusicas. Su potencial de malignización ha sido descrito, siendo éste la indicación de tratamiento quirúrgico resectivo. Presentamos el caso clínico de una paciente portadora de una neoplasia quística mucinosa hepática, catalogada como cistoadenoma hepático según la antigua clasificación.

Since the early reports in the literature, the nomenclature of hepatobiliary cystic lesions has been modified, with two types of lesions being described: serous and mucinous. In 2010, the World Health Organization established a new classification in which the terms hepatobiliary cystadenomas and cystadenocarcinomas were replaced by more specific entities such as mucinous cystic neoplasms and intraductal cystic tumors (intraductal papillary neoplasm, intraductal tubulopapillary neoplasm, and intraductal oncocytic papillary neoplasm). Regarding mucinous cystic neoplasms, the presence of ovarian stroma confers distinctive pathological and biological characteristics, which is a requirement in the WHO classification. This characteristic differentiates it from biliary hamartomas, congenital cysts, and Caroli's disease. Such neoplasms are rare, with an incidence of less than 5% of hepatic cystic lesions, and occur almost exclusively in women, often perimenopausal. Their potential for malignancy has been described, and this is the indication for surgical resection treatment. We present a clinical case of a patient with a mucinous cystic hepatic neoplasm, classified as a hepatic cystadenoma according to the old classification.

Desde os primeiros relatos na literatura, a nomenclatura das lesões císticas hepatobiliares tem sido modificada, sendo descritos dois tipos de lesões,asserosas e as mucinosas. Em 2010, a Organização Mundial da Saúdeestabeleceuuma nova classificação, naqual os termos cistoadenomas e cistoadenocarcinomas hepatobiliares foramsubstituídos por entidades mais específicas, como a neoplasia mucinosa cística e os tumores císticos intraductais (neoplasia papilar intraductal, neoplasma tubulopapilar intraductal e neoplasma oncocítico papilar). Em relação à neoplasia mucinosa cística, a presença de estroma ovarianoconfere características distintas do ponto de vista patológico e biológico, sendoesseum requisito naclassificação da OMS. Essa característica a diferencia dos hamartomas biliares, cistoscongênitos e doença de Caroli. Essas neoplasias são raras, comumaincidência menor que 5% das lesões císticas hepáticas, e ocorremquase exclusivamente em mulheres, frequentementeperimenopáusicas. Seu potencial de malignizaçãotem sido descrito, sendoesta a indicação para tratamentocirúrgicoressectivo. Apresentamos o caso clínico de uma paciente portadora de uma neoplasia cística mucinosa hepática, classificada como cistoadenoma hepático de acordocom a antigaclassificação.

Neoplasia quística mucinosa gigante del páncreas tratada con pancreatectomía corporocaudal y preservación esplénica / Giant mucinous cystic neoplasm of the pancreas undergoing pancreatectomy with splenic preservation

RESUMEN: La neoplasia quística mucinosa del páncreas (NQMP) es un tumor infrecuente, que afecta predominantemente a mujeres (90-95 %), afectando especialmente entre la quinta y séptima década de la vida; cuyo descubrimiento suele ser incidental. Por lo general, son lesiones solitarias, sin compromiso del conducto pancreático principal; poco sintomáticas y asociadas a malignidad (10 % a 40 %). El objetivo de este manuscrito fue reportar un caso de neoplasia quística mucinosa gigante del páncreas intervenida quirúrgicamente y revisar la evidencia existente respecto de sus características morfológicas, terapéuticas y pronósticas. Mujer de 29 años, con masa abdominal poco sintomática. El diagnóstico se verificó por medio de ultrasonografía, tomografía axial computarizada y resonancia nuclear magnética. Se intervino quirúrgicamente, realizándose pancreatectomía corporocaudal con preservación esplénica, sin incidentes. La paciente fue dada de alta al quinto día, sin complicaciones, y evolucionó de forma adecuada, sin complicaciones postoperatorias. La NMQP es una lesión compleja, que puede asociarse a malignidad, pero el diagnóstico preoperatorio de malignidad no puede establecerse con seguridad. El pronóstico depende de un diagnóstico precoz y un tratamiento oportuno.

SUMMARY: Mucinous cystic neoplasm of the pancreas (MCNP) are variable types of tumors, which predominantly affect women (90-95 %), and usually appear incidentally in the 5th to 7th decade of life. They are generally solitary lesions, with no involvement of the main pancreatic duct, rarely symptomatic and are associated with malignancy (10 % to 40 %). The aim of this manuscript was to report a case of giant mucinous cystic neoplasm of the pancreas surgically treated and review the existing evidence regarding its morphological, therapeutic and prognosis characteristics. Patient: A 29-year-old woman with a slightly symptomatic abdominal mass. The diagnosis was verified with ultrasound, computed axial tomography and magnetic nuclear resonance. The patient underwent surgery; an uneventful corporocaudal pancreatectomy with splenic preservation was performed. She was discharged on the fifth day, and has evolved adequately, without postoperative complications. MCNP is a complex lesion, which can be associated with malignancy, but the preoperative diagnosis of malignancy cannot be established with certainty. Its prognosis depends on early diagnosis and timely treatment.

Cistoadenoma mucinoso gigante de ovario de bajo grado de malignidad / Giant mucinous ovarian cystadenoma of low malignancy

El cistoadenoma mucinoso de ovario representa aproximadamente 15 por ciento de las lesiones neoplásicas benignas de ovario y en 5 por ciento de los casos pueden ser bilaterales. Suele manifestarse en edades medias de la vida y son poco frecuentes en la edad pediátrica y en la adolescencia. El objetivo del trabajo es profundizar en el diagnóstico y la conducta terapéutica de esta enfermedad. Se realizó una revisión del tema y se presentó un caso relevante por las dimensiones del quiste. Se presenta una adolescente de 16 años de edad que presentó un cuadro de distensión abdominal y dolor en hemiabdomen derecho de un mes de evolución. Se le realizó cirugía y se encontró un tumor gigante de ovario izquierdo con 10 kilogramos de peso, se corroboró el diagnóstico histológico de cistoadenoma mucinoso de ovario. La paciente evolucionó satisfactoriamente(AU)

Ovarian mucinous cystadenoma accounts for approximately 15 percent of benign ovarian neoplastic lesions and in 5 percent of cases may be bilateral. It usually manifests in middle ages of life and they are rare in pediatric age and adolescence. The objective of this paper work is to deepen on the diagnosis and therapeutic state of this disease. A review of the topic was made and a case was presented because of the significant dimensions of the cyst. We present a 16-year-old girl who presented abdominal distension and pain in the right hemiabdomen for a month of evolution. Surgery was performed and a giant tumor on the left ovary was found. It weighed 10 kilograms, corroborating the histological diagnosis of mucinous ovarian cystadenoma. The patient evolved satisfactorily(AU)

Hemorragia digestiva alta en paciente con cistoadenoma mucinoso de páncreas / Digestive high hemorrhage in patient with mucinous cystadenoma of pancreas

Objetivo: Describir una rara y grave presentación clínica de una patología de difícil diagnóstico inicial. Materiales y métodos: Se presenta el caso de una mujer de 45 años, que ingresa al servicio por múltiples episodios de melena y hematemesis, que cursa con shock hipovolémico y cuyo diagnóstico se constata en una laparotomía exploradora de urgencia. Resultados: Se realiza pancreatectomía corporocaudal; biopsia sin hallazgos malignos; tumor quístico mucinoso de tipo cistoadenoma mucinoso de páncreas y linfonodos sin tumor maligno. Discusión: El cistoadenoma mucinoso del páncreas constituye el 10% de los quistes pancreáticos; la gran mayoría son asintomáticos o cursan con dolor abdominal. El diagnóstico se realiza fundamentalmente por técnicas de imagen, la tomografía axial computarizada o el ultrasonido diagnóstico. La hemorragia digestiva alta es una rara presentación clínica, de baja sospecha diagnóstica que puede iniciar con importante compromiso hemodinámico. La causa del sangrado se atribuye a que este tumor se comunicaba por el ducto pancreático hacia el duodeno. Conclusión: El tratamiento de elección es la resección quirúrgica. La técnica quirúrgica a emplear está determinada por la localización del tumor y su naturaleza.

Purpose: Describe a rare and severe clinical presentation of a disease difficult initial diagnosis. Materials and methods: For a woman of 45, who entered the service for multiple episodes of melena and hematemesis, hypovolemic shock that causes, whose diagnosis is found in an emergency exploratory laparotomy is presented. Results: Subtotal pancreatectomy body and tail is made. Without biopsy findings malignant mucinous cystic tumor mucinous cystadenoma type of pancreas, lymph nodes malign tumor. Discussion: Mucinous cystadenoma pancreas constitutes 10% of pancreatic cysts, the vast majority are asymptomatic or present with abdominal pain. The diagnosis is made primarily by imaging techniques, computed tomography or ultrasound diagnosis. Upper gastrointestinal bleeding is a rare clinical presentation, diagnosis low suspect may debut with important hemodynamic compromise. The cause of bleeding is attributed to this tumor communicated by the pancreatic duct into the duodenum. Conclusion: The treatment of choice is surgical resection. The surgical technique used is determined by the location of the tumor and its nature.

Radiological Spectrum of Intraductal Papillary Tumors of the Bile Ducts

Papillary tumor of the bile duct is characterized by the presence of an intraductal tumor with a papillary surface comprising innumerable frondlike infoldings of proliferated columnar epithelial cells surrounding slender fibrovascular stalks. There may be multiple tumors along the bile ducts (papillomatosis or papillary carcinomatosis), which are dilated due to obstruction by a tumor per se, by sloughed tumor debris, or by excessive mucin. Radiologically, the biliary tree is diffusely dilated, either in a lobar or segmental fashion, or aneurysmally, depending on the location of the tumor, the debris, and the amount of mucin production. A tumor can be depicted by imaging as an intraductal mass with a thickened and irregular bile duct wall. Sloughed tumor debris and mucin plugs should be differentiated from bile duct stones. Cystically or aneurysmally, dilated bile ducts in mucin-hypersecreting variants (intraductal papillary mucinous tumors) should be differentiated from cystadenoma, cystadenocarcinoma and liver abscess.